mavacamten适应症有哪些
【生产企业】百时美施贵宝公司【规格】胶囊，2.5mg、5mg、10mg和15mg。
【商标】Camzyos
【通用名】Mavacamten
【中文名】马瓦卡坦/玛伐凯泰
【贮藏】在20℃至25℃储存，允许在15℃至30℃之间偏移。
【Camzyos（Mavacamten,马瓦卡坦/玛伐凯泰）适应症】
Camzyos是一种心肌肌球蛋白别构可逆性抑制剂，用于治疗纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的成年患者，以改善功能和症状。
【Camzyos（Mavacamten,马瓦卡坦/玛伐凯泰）推荐剂量和给药方法】
一、 给药剂量
1. 治疗的开始、维持和中断
1）确认具有生殖潜力的女性没有怀孕并使用了有效的避孕措施。
2）不建议左室射血分数LVEF <55%的患者使用或增加Camzyos的剂量。
3）建议起始剂量为5mg，每天一次；允许的后续剂量为2.5、5、10或15mg，每天一次。
4）患者在服用Camzyos时可能会出现心力衰竭。需要定期进行LVEF和LVOT梯度评估，以谨慎确定剂量，实现适当的目标LVOT梯度，同时保持LVEF ≥50%并避免心力衰竭症状。
5） 每日给药需要数周才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用中的遗传变异会导致暴露量的巨大差异。
6）当开始使用Camzyos时，首先考虑LVEF，然后考虑LVOT梯度和患者临床状态，以确定适当的Camzyos剂量。并在开始给药和维持用药阶段进行监测。
7）如果服用Camzyos期间LVEF <50%，则中断治疗。如果在2.5mg剂量时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久停药。
8）当出现可能损害心脏收缩功能的并发疾病(如严重感染)或心律失常(如房颤或其他不受控制的快速性心律失常)时，延迟剂量会增加。考虑中断并发疾病患者的Camzyos。
二、 漏服或延迟服药
1）如果漏服一剂，应尽快服用，并在第二天的正常服药时间服用下一剂预定剂量。
2）白天给药的确切时间并不重要，但不能在同一天服用两剂。
3） 整粒吞下胶囊。不要打开或咀嚼胶囊。
三、用药注意事项
1） 对于使用弱CYP2C19抑制剂或中等CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，合并使用弱CYP2C19抑制剂或中等CYP3A4抑制剂时，开始服用Camzyos，推荐起始剂量为5 mg，每日一次。
2）当患者开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂时，将Camzyos的剂量减少一个级别(即15→10mg；10→5毫克；或5→2.5mg)。
3）在使用抑制剂开始后4周安排临床和超声心动图评估，并且直到抑制剂使用开始后12周才上调Camzyos剂量。
4）对于正在接受2.5mg Camzyos稳定治疗的患者，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为每天一次的较低剂量Camzyos无法发挥作用。
三、 过量用药
1） 服用过量Camzyos的数据有限。Camzyos已被用于HCM患者，单剂量高达144mg。一名受试者单剂量服用144 mg后出现了严重的不良事件，包括血管迷走反应、低血压和心搏停止。
2） 在健康受试者中，给予高达25 mg的剂量25天，8名接受25mg剂量水平治疗的受试者中有3名的LVEF减少20%或更多。据报告，一名婴儿在意外摄入三粒15mg胶囊后死亡。过量服用Camzyos可能导致收缩功能障碍。
3）Camzyos用药过量的治疗包括停止Camzyos，以及维持血液动力学稳定的医学支持措施，包括密切监测生命体征和LVEF以及根据患者的临床状态采取措施。
4)用药过量可能危及生命，并导致任何药物干预都难以控制的心脏停搏。
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