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【马沃利沙福适应症和用途】



马沃利沙福是一种CXC趋化因子受体4拮抗剂，适用于12岁及以上WHIM综合征（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓粒细胞缺乏症[myelokathexis]）患者，以增加循环成熟中性粒细胞和淋巴细胞的数量。



【马沃利沙福剂量和给药】



• 推荐剂量：



1）体重超过50kg：400mg，口服，每日一次。



2）体重小于或等于50kg：300mg，口服，每日一次。



• 隔夜禁食后空腹服用马沃利沙福，并且至少在餐前30分钟服用。



【马沃利沙福剂型和强度】



胶囊：100mg mavorixafor。



【马沃利沙福禁忌症】



与高度依赖CYP2D6清除的药物一起使用。



【马沃利沙福警告和注意事项】



• 胚胎-胎儿毒性：预计会造成胎儿伤害。建议有生育潜力的妇女使用有效的避孕措施。



• QTc间期延长：纠正任何可改变的风险因素，评估起始QTc，并根据临床指示在治疗期间监测QTc。由于药物间相互作用，可能需要减少马沃利沙福剂量或停药。



【马沃利沙福不良反应】



最常见的不良反应（≥10%，发生率高于安慰剂）是：血小板减少、糠疹、皮疹、鼻炎、鼻衄、呕吐和头晕。



【马沃利沙福药物相互作用】



• 强CYP3A4抑制剂：减少马沃利沙福每日剂量。



• P-gp抑制剂或中度CYP3A4抑制剂：更频繁地监测马沃利沙福不良反应，必要时减少马沃利沙福每日剂量。



• 强CYP3A4诱导剂：避免同时使用。



• CYP3A4或P-gp底物：除非另有建议，否则更频繁地监测底物不良反应。



【马沃利沙福在特定人群中的使用】



• 哺乳期：建议女性不建议母乳喂养。



• 肾功能损伤：不建议用于患有严重肾功能损伤或终末期肾病的患者。



• 肝损伤：不建议中度至重度肝损伤患者使用。



【马沃利沙福储存条件】



将马沃利沙福冷藏于2°C至8°C（36°F至46°F）。保持瓶子紧闭。在原容器中储存和分配，以防止受潮。



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